先天性耳前瘘管反复复发怎么办？

先天性耳前瘘管—— 一种常见的先天性外耳疾病，系第1、2鳃弓的耳廓原基在发育过程中融合不全所致，多为单侧、少数为双侧，女性多于男性。耳前瘘管是一个狭窄的盲管，深浅长短方向不一，可呈分支状，管腔内壁被覆鳞状上皮，有毛囊、汗腺、皮脂腺等，瘘管内脱落上及分泌物不易排出，易发生感染。接下来我们通过一个典型的病例来探讨相关的问题，如疾病反复复发的原因，以及解决的办法。

病例

主诉

右耳轮脚前软组织反复红肿疼痛伴间歇性流脓1年。

病史

患者女，11岁，出生后1个月余，母亲为其洗澡时发现右耳轮脚前皮肤有一小孔，周围无红肿，无分泌物，触之无哭闹，未就诊。1年前患者出现右耳前皮肤经常有痒感，其母发现右耳轮脚前皮肤小孔有少许白色皮脂样物溢出、微臭，挤压小孔及周围皮肤，数天后出现右耳前红肿疼痛，在家服用消炎药（药名不详）1周无效，右耳前红肿疼痛加重。到当地医院门诊，诊断为“右耳前脓肿”，给予消炎、脓肿切开引流、局部换药等治疗后痊愈。近1年右耳前软组织不明原因多次出现红肿疼痛，局部皮肤溃烂，有脓液流出，消炎治疗、切开引流后可以好转，为求彻底诊治来诊。患者右耳前红肿疼痛时一般不伴有畏寒、发热及其他不适。无恶心、呕吐。无其他系统性疾病，无结核病史，无其他手术外伤史。

查体

双耳廓无畸形，乳突区无红肿及压痛，双外耳道及鼓膜未见异常；右耳前皮肤约1.0cm长纵向手术切口，瘢痕形成，少许溃疡，有脓性分泌物，瘢痕上缘右耳轮脚前皮肤见针尖样瘘孔，周围皮肤及软组织无明显肿胀（图1）。

图1　先天性耳前瘘管脓肿切开引流后

问题1：为进一步明确诊断和治疗，此时还需要进行什么检查？

1.常规血象检查。

2.脓性分泌物送细菌培养和药敏。

结果：血常规检查无明显异常；分泌物细菌培养链球菌生长，对青霉素、头孢硫咪等敏感。

问题2：你的诊断是？该疾病需要与哪些疾病鉴别诊断？

该患者是典型的耳前瘘管的病例，需要与以下的疾病相鉴别：

第1鳃瘘（先天性耳颈瘘管）：外瘘口多位于患侧下颌角附近、耳廓后下或乳突尖下方；内口或盲端多位于或指向同侧外耳道的后壁和下壁，可表现为囊肿、瘘管或窦道。多根据其瘘口位置与瘘管走向与先天性耳前瘘管相鉴别；皮肤疖肿；淋巴结炎或淋巴结结核。

问题3：患者右耳前软组织为何多次感染？

1.挤压瘘口：患者的母亲错误地采取挤压瘘口清洁的措施，导致瘘口初次感染，局部脓肿形成。

2.未进行瘘管切除手术，患者切开排脓、局部冲洗及反复换药等操作后，会不断形成新鲜的肉芽组织，使伤口迁延不愈，时间久了促进局部瘢痕组织的增生，导致了病变部位炎症组织粘连、解剖结构紊乱，使病变组织容易残留而复发。

问题4（拓展）：为什么有些患者即使及时进行瘘管切除手术，依然存在反复复发的情况？

切除范围不足、术中未完全切除瘘管相关软骨；瘘管分支难以辨认，残留的瘘管上皮角化物的不断脱落堆积，产生扩张；耳前术区瘢痕纤维组织增生，或炎症肉芽肿性改变，造成瘘管局部变窄、改道或中断。

问题5：如何治疗才能避免病情反复？

耳前组织切除法或瘘管解剖法是治疗术式的优选项。处理与瘘管粘连的耳廓软骨是控制术后复发的有效措施。梭形切口+皮瓣转移(Ⅳ型)的切口类型的并发症相对较少且切口较美观。

耳前组织切除法

沿瘘口周行梭形切口，用眼科剪根据染色指示沿瘘管周平行于切口方向将周围组织与皮肤分离，如果瘘管周围有肉芽组织，要注意分离区域应在肉芽外周，解剖瘘管壁与耳轮脚软骨粘连处，必要时将该区域软骨膜或部分软骨组织一并切除(图1A、1B),术区深达颞筋膜浅层。

瘘管完全摘除后，可见一个以颞浅筋膜为底、腮腺顶为前下界，耳轮脚软骨暴露为后界，耳屏软骨前间隙为后下界的区域(图1C)。间断缝合皮下组织和皮肤，术区加压包扎。

图1 耳前组织切除法

瘘管解剖法

仅在瘘口周切口区域皮下注射少量副肾盐水，沿瘘口导入留置针头导丝(图2A)。用止血钳或缝线将导丝绑定(图2B)。

沿瘘口行梭形切口，钝性分离瘘管周皮下组织，边分离边牵拉和导丝固定在一起的瘘管(图2C)。游离部分瘘管后，用眼科剪沿瘘口纵行剖开瘘管但不要超过导丝的最远端(图2D)。

将导丝逐渐深入到瘘管远端，固定，再沿瘘管壁游离部分瘘管，直到暴露瘘管盲端(图2E)。

完整摘除瘘管。耳前瘘管多有数个分支，术中注意每个分支，遇肉眼判断不清，可在显微镜下识别盲端和分支口，确保瘘管完全摘除。

图2 瘘管解剖法

切口类型

Ⅰ型：以瘘口为中心的单一梭形切口(图3A)。

Ⅱ型：包含瘘口和炎性皮肤的大梭形切口(图3B)。

Ⅲ型：分别在瘢痕区与瘘口周作平行的双梭形切口(图3C)。

Ⅳ型：上述3型切口切除病变联合皮瓣转移修补创面(图3D)。

图3 4种切口类型

问题6：手术时机该如何选择？

术前炎症程度及控制情况也很关键，不一定需要待炎症完全控制或完全排脓至瘢痕形成，但需待局部炎症红肿、疼痛症状好转后手术，可降低术后复发率。

问题7：手术可能会出现哪些并发症？

1.出血。

2.面瘫：面神经可受麻醉药浸润而发生一过性面瘫，1～2小时后可自行缓解。

3.化脓性耳廓软骨膜炎：多因软骨膜暴露引起，缝合时应注意勿使软骨暴露在外。

问题8：术后该如何处理？

正常饮食，不限制体位，伤口注意加压包扎3～5天，注意术腔有无出血和感染。酌情使用抗生素和伤口更换敷料，7～10天后拆线。