众说纷“晕”·第9期丨一文带你秒懂「梅尼埃病」

眩晕性疾病

是一类多发病、常见病，人群患病率高达4.9%，病因纷繁复杂，涉及多个学科。对于刚接触眩晕疾病很多医生对眩晕的诊治、查体、辅助检查的判读感到非常的棘手，针对零基础小白的疑惑，

医脉通「应“晕”而生」栏目为大家推出特辑——众说纷“晕”，共13节系列课程，由陕西省人民医院陈丽副主任医师，宁波大学医学院附属医院听觉与平衡医学中心姚寿国副主任医师，浙江中医药大学附属嘉兴中医院朱佳浩主治医师，西安交通大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科赵铖听力师

分期为大家阐述。希望大家从中获益，共同进步。

第9期内容由宁波大学医学院附属医院听觉与平衡医学中心姚寿国副主任医师为大家介绍——梅尼埃病的相关要点。

往期回顾☟☟☟

第1期丨眩晕基础篇——前庭解剖生理概述（多图）

第2期丨这些基本功你掌握了吗——眩晕问诊与查体

第3期丨眼震视图（VNG）的临床应用

第4期丨前庭性偏头痛的诊治策略

第5期丨一文梳理：中枢性眩晕的识别与常见后循环梗死的眼动异常

第6期丨图文并茂：BPPV的诊断与鉴别诊断要点

第7期丨眩晕基本功：视频头脉冲试验与前庭诱发肌源电位相关要点

第8期丨前庭神经炎眼震的诊治要点，你了解多少？

团队风采

专家简介

姚寿国

副主任医师，宁波大学医学院附属医院听觉与平衡医学中心副主任

中国中药协会脑病专委会眩晕学组常务委员，中国医药教育协会眩晕专委会委员

浙江省康复医学会耳鼻咽喉头颈外科分会委员

宁波市医学会耳鼻咽喉头颈外科分会委员

宁波市康复医学会听力言语康复专委会秘书，宁波市老年医学会耳聋眩晕分会委员

主攻听力学与平衡医学，具备扎实的听力学和前庭医学基础理论，掌握全面听力学检查和前庭功能检查技术，所开展听-前庭功能检查类型、数量和质量控制处于本地区领先地位，在本地区率先开展新生儿听力筛查诊断、率先开设眩晕专病门诊和耳鸣专病门诊工作、率先探索眩晕外科治疗和前庭康复治疗。

梅尼埃病（Meniere’s Diease，MD）是一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病，临床表现为发作性眩晕、波动性听力下降和（或）耳闷胀感。文献报道的发病率（每10万人群10~157）与患病率（每10万人群16~513）差异很大，且与种族、年龄、性别、遗传、合并症等多因素相关。

梅尼埃病的认识历程

1830年，法国解剖学家Flourens首次提出半规管与人体平衡之间存在紧密联系，但并未引发关注。1861年，法国医生Meniere详述了十三年来积累的同类病例，该病具有眩晕、听力下降和耳鸣三种临床症状，可能与内耳出血有关，从此把眩晕探索正式与内耳关联起来。

1867年，耳科学之父匈牙利医生Politzer首次用梅尼埃姓氏冠名该病，沿用至今。1914年，Politzer得意门生Barany因前庭领域的出色成就获得诺贝尔奖，梅尼埃病的研究也因此有了突飞猛进的发展。1926年，法国医生Portmann首次成功对梅尼埃病患者实施了内淋巴囊减压术，开创了外科治疗眩晕的先河。到了1938年，Hallpike医生首次报道了梅尼埃病患者内淋巴积水这一病理特征，这一发现被全世界广泛接受并沿用至今。梅尼埃病的病因和机理目前仍然存在诸多未知和争议，也激励着我们不断探索。

内淋巴循环

1938年，Hallpike和Yamakawa团队分别对MD死者进行组织病理学研究，发现存在前庭膜扩张、球囊壁膨胀、膜迷路破裂、瘘管形成等改变。由于内耳前迷路（球囊和蜗管）与后迷路（椭圆囊和半规管）在组织发生上较早分开，在结构与功能上均相对独立，前迷路内淋巴以纵向循环为主，耳蜗血管纹的暗细胞是内淋巴的主要来源，后迷路内淋巴以椭圆囊斑和壶腹嵴的局部辐向循环为主。

（1）MD早期耳蜗和球囊积水，由于蜗顶司低频听力其空间位置靠下，早期表现为低频耳鸣和听力受损；

（2）蜗顶前庭膜和基底膜宽而韧，不易破裂，当积水程度较重累及蜗底和球囊时，发生破裂，内外淋巴融合，即眩晕发作，发作前往往会出现低频耳鸣加重并新增高频耳鸣；

（3）MD球囊早期积水后与镫骨底板靠近，对强声、振动、压力等刺激而更加敏感，表现为Hennebert征、Tullio征以及VEMP阈值降低幅值增高等；

（4）部分MD内淋巴管、内淋巴囊和前庭导水管存在解剖异常，与内淋巴吸收障碍相关，内淋巴管腔内嗜酸性沉积物提示MD是一种自身免疫性疾病。

尽管MD特征性病理改变是膜迷路积水，但膜迷路积水≠梅尼埃病，积水是多种内耳病的共同病理改变，只是现象，既不是原因也不是结局，单侧MD健侧耳也可能存在膜迷路积水，VM等其它眩晕疾病也可能存在膜迷路积水。

诊断标准

国际上应用最广的诊断标准是2015年Barary学会主导并颁布的，分为明确性梅尼埃病和可能性的梅尼埃病。

明确性梅尼埃病：（1）前庭症状：2次以上自发性、发作性眩晕，每次发作的持续时间20min~12h；（2）听力损失特点符合低频、中频感音神经性听力损失，具有反复波动性；（3）患侧耳伴有波动性听觉症状，包括听力损失、耳鸣和耳闷胀感；（4）排除其他前庭疾病。

可能性梅尼埃病：（1）前庭症状：2次以上自发性、发作性眩晕或头昏，每次发作的持续时间20min~24h；（2）患侧耳伴有波动性听觉症状，包括听力损失、耳鸣和耳闷胀感；（3）排除其他前庭疾病。

我国也在2017年提出了最新的《梅尼埃病诊断与治疗指南》，并根据最近6个月听力最差时语频（500、1000、2000Hz）平均听阈进行临床分期，双侧MD需分别确定每侧分期，临床分期对治疗方式的选择有重要参考价值。

一期：平均听阈≤25 dBHL；

二期：平均听阈为26～40 dBHL；

三期：平均听阈为41～70 dBHL；

四期：平均听阈>70 dBHL。

辅助检查

典型MD的临床诊断并不困难，对于不典型MD的诊断和鉴别，以及对MD进一步探索，辅助检查具有一定价值，常见的检查有：

（1）纯音听阈测定：是MD诊断标准中唯一强调的辅助检查，在发作期或间歇期纯音测听检查，可以记录到听力的波动性改变，从而寻求支持了MD的诊断依据。MD听力早期呈低频波动性下降，逐渐加重并累及中高频，最终所有频率都受损，晚期呈重度平坦型感音神经性听力下降。

（2）耳声发射：反应耳蜗外毛细胞功能状态，早期的敏感性优于纯音听阈测定，畸变产物耳声发射（DPOAE）具备频率特异性，更具备参考价值。

（3）耳蜗电图：测试参数包括SP和AP的潜伏期和振幅，SP/AP比值（幅值比或曲线下面积比），SP/AP比值＞0.4时考虑存在膜迷路积水，但听力损较重时，耳蜗电图无法引出。

（4）温度试验：用于评价水平半规管超低频功能，然而并非所有MD患者都会出现半规管轻瘫，与病程早晚以及是否处于发作期有关。

（5）视频头脉冲：可以分别评价6个半规管高频功能，敏感性也不高，后半规管是最常累及的半规管，对于鼓室庆大霉素注射治疗的监测价值较大。

（6）前庭诱发肌源性电位：用于评估耳石器通路，cVEMP用于评价球囊-前庭下神经通路功能，oVMEP用于评价椭圆囊-前庭上神经通路功能，在诊断MD中的敏感性和特异性较低。

（7）内耳钆造影：经鼓室或静脉注射钆造影剂行高场强MRI（3.0T以上）检查，可以直观了解膜迷路积水的程度，但影像学积水程度并不总与症状程度相关。

治疗

在MD急性发作期，治疗原则是控制眩晕、缓解痛苦，任何可以舒缓症状的措施都可采用，包括前庭抑制剂、糖皮质激素以及各种支持治疗。更重要的是在发作间歇期，实施个体化阶梯化治疗，在减少发作频率减轻发作程度的基础上，最大限度保护内耳功能。

（1）患者教育和调整生活方式：应贯穿MD治疗的全程，向患者解释MD相关知识，使其了解疾病的自然病程规律、可能的诱发因素、治疗方法及预后。强调低盐饮食、规律作息、情绪调控以及规避个体化诱发因素。

（2）药物治疗：属于无创治疗，常用的有倍他司汀、利尿剂，倍他司汀可以改善内耳血供、平衡双侧前庭神经核放电率，利尿剂可以减少血管纹分泌内淋巴液、增加内淋巴液吸收，从而减轻膜迷路积水，常用的有氢氯噻嗪、氨苯蝶啶、乙酰唑胺。二者可以联合使用。

（3）鼓室内注射糖皮质激素、鼓室低压脉冲、内淋巴囊减压：属于微创治疗，可用于药物治疗效果不良的升阶梯方案，对于鼓室内注射糖皮质激素，初次注射效果不佳者，可以重复给药。

（4）鼓室内注射庆大霉素、半规管阻塞术：属于有创治疗，庆大霉素对Ⅰ型前庭毛细胞和前庭暗细胞的破坏可能是主要机制，建议采用滴定法，即低浓度、小剂量、长间隔，并动态监测听觉前庭功能变化。

（5）前庭神经切断术、迷路切除术：属于破坏性治疗，用于前期治疗无效的四期MD患者。

在生物-心理-社会医学模式下，除了实体疾病的诊治，更要关注功能的保护和康复，在控制眩晕的前提下，还要保护残余的前庭功能，注重前庭康复和听觉康复，减少跌倒风险，促进回归正常社会生活。

参考文献：

1.中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会，等.梅尼埃病诊断和治疗指南（2017）.中华耳鼻咽喉科头颈外科杂志，2017，52（3）：167-172.

2.Wu V, Sykes EA, Beyea MM, Simpson MTW, Beyea JA.Approach to Ménière disease management.Can Fam Physician. 2019 Jul;65(7):463-467. Review. PMID: 31300426

doi: 10.3389/fgene.2019.00076. eCollection 2019.PMID: 30828346

3.Merchant, S. N., Adams, J. C. & Nadol, J. B.Pathophysiology of Meniere’s syndrome: are symptoms caused by endolymphatic hydrops? Otol. Neurotol. 26, 74–81 (2005).

4.Foster, C. A. & Breeze, R. E. Endolymphatic hydrops in Meniere’s disease: cause, consequence, or epiphenomenon? Otol. Neurotol. 34, 1210–1214 (2013).

插播个小广告~